Sèzary综合征（SS）又名Sézary网状细胞增生症，为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，有人认为是MF的白血病异型。
Sézary综合征详细介绍
Sèzary综合征（SS）又名Sézary网状细胞增生症，为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，有人认为是MF的白血病异型。
Sézary综合征重要病理改变
（1）与蕈样肉芽肿相似，但Pautrier微聚集更常见；
（2）可有少数嗜酸性细胞或浆细胞；
（3）淋巴结常受累；
（4） 免疫组化：浸润细胞CD2+，CD3+，CD5+，CD45RO+，CD8-和CD30-，CD4/CD8大于10。
Sézary综合征病理鉴别诊断
需与红皮病型蕈样肉芽肿或非肿瘤性红皮病鉴别。
Sézary综合征临床特点
（1）男性多见，多发于50岁后；
（2）无明确诱因，占皮肤淋巴瘤的8%；
（3） 皮损早期似湿疹、脂浴性皮炎、银屑病等，晚期表现为红皮病；
（4） 剥脱性皮炎及/或红皮病表现，剧烈瘙痒，皮肤浸润、干燥，面部水肿，掌跖角化；
（5） 局部或全身浅表淋巴结肿大；
（6）可累及内脏器官，如肝、脾等；
（7）外周血中脑回状核的不典型T淋巴细胞，即Sézary细胞达15%以上。
